• Adolf von Struempell, Portrait und Grabstein

HSP - eine lange Geschichte


Die Geschichte der HSP reicht mehr als 120 Jahre zurück. Bereits 1880 beschrieb der Heidelberger Neurologe Adolf von Struempell erstmals das Krankheitsbild. Bei zwei Brüdern hatte Struempell eine Gangstörung und eine Spastik beider Beine beobachtet. Dass auch der Vater erkrankt war, legte den Gedanken an eine Erbkrankheit nah.

Bei einer Autopsie nach dem Tod der Brüder fand er in einer Degeneration der Nervenbahnen im Rückenmark die Ursache für die Lähmung der Beine.

Die erste grundlegende Beschreibung in einer Veröffentlichung Struempell's führte zu dem Namen "Struempellsche Krankheit". 

Die Ursache für die Degeneration der Nervenbahnen blieb lange Zeit ein Rätsel und ist es eigentlich auch heute nach Entdeckung der auslösenden genetischen Mutationen immer noch.

Einzelne Forschungen haben sich immer wieder mit der Beschreibung der verschiedenen Erscheinungsformen der Erkrankung befasst und sie zu klassifizieren versucht (Harding).

In der Folge kam es dadurch zu dem neuen, wissenschaftlich korrekteren Namen "Hereditäre Spastische Spinalparalyse" .

Es sind auch folgende Bezeichnungen verbreitet:

  • Familial spastic paraplegia (FSP),
  • Spastic paraplegia (SPG) 
  • Spastic spinal paralysis (SSP).
  • Struempell - Lorrain