Entstehung und Verlauf der HSP


Hinter dem Namen Hereditäre Spastische Spinalparalyse verbergen sich vier Grundaussagen:

Hereditär bedeutet erblich und ist die Ursache für den Gendefekt.
Spastik ist ein krampfartiges Zusammenziehen der Muskulatur und ist das Symptom der Krankheit. Spinal ist der Ort, von dem die Krankheit ausgeht, also das Rückenmark. Paralyse bedeutet Lähmung, die mögliche Folge der Krankheit.
 
Gendefekt und Vererbung
HSP wird durch ein defektes Gen hervorgerufen, bei vielen HSP’lern durch eine Mutation an dem Gen Spastin. Der Mensch hat etwa 25.000 unterschiedliche Gene, die in Chromosomen organisiert sind. Jedes gesundes Gen erzeugt ein Protein, das eine bestimmte Aufgabe an einem bestimmten Ort erfüllt. Ist ein Gen durch Mutation defekt, dann ist das von ihm hergestellte Protein falsch zusammengefügt und kann seine Aufgabe nicht erfüllen.

Spinal – der Ort
Im Rückenmark laufen zahlreiche Nervenstränge, die die Informationen vom Gehirn durch die Wirbelsäule zu den Beinen, Armen und dem Rest des Körpers leiten. Der unter anderem für die Koordination der Beinmuskulatur zuständige Nervenstrang ist der so genannte tractus corticospinalis. Der Prozess der Weiterleitung der „Informationen“ aus dem Gehirn, in dem der Nervenstrang beginnt, an die Beinmuskulatur, ist durch den Gendefekt gestört, die „Befehle“ an die Muskeln kommen nicht oder nicht vollständig an. Die Störung innerhalb der Nervenzellen ist je nachdem, welches Gen slot-spiele.net/ defekt ist, unterschiedlich, hat aber stets die gleiche Folge: Eine unzureichende Koordination der Beinmuskulatur (in manchen Fällen auch der Hand- oder Beckenmuskulatur), die zu einer Spastik führt.

Spastik – das Symptom
Eine scheinbar einfache Bewegung wie ein Schritt nach vorne ist für den Körper hoch komplex. An zahlreiche Muskelstränge müssen vom Gehirn genau die richtigen Impulse zum richtigen Zeitpunkt gesandt werden, um eine solche Bewegung auszuführen. Als Folge der Störung in den Nervenzellen ist bei den HSP’lern diese Koordination nicht mehr gewährleistet, einzelne Muskelgruppen übernehmen nicht mehr ihre Aufgabe.
Die Folge wäre ein Sturz bei jedem Schritt. Um das zu verhindern, spannt der Körper automatisch mehrere Muskeln an, um den Körper zu stabilisieren – das ist eine Spastik. Während aber bei einem nicht an HSP erkrankten Menschen die Anspannung sofort wieder nachlässt und der nächste Schritt normal ausgeführt wird, hält die Spastik bei HSP’lern dauerhaft an, da der Bewegungsablauf dauerhaft gestört ist.

Paralyse – die Folge 
Was als dauerhafte Spastik beim Gehen beginnt, kann im Laufe der Krankheit zu einer Paralyse, einer vollständigen Lähmung der betroffenen Muskeln führen. Dazu kommt es, wenn einzelne Nervenbahnen zu den Muskeln dauerhaft geschädigt sind. Häufiger als eine Paralyse ist bei an HSP Erkrankten eine Parese, eine teilweise Lähmung, bei der noch ein Rest an Muskelkraft vorhanden ist. Im Falle einer fortgeschrittenen Parese oder einer Paralyse ist der Betroffene für den Rest seines Lebens auf den Rollstuhl angewiesen. 

 

 

Dies ist eine Kurz-Zusammenfassung einer von Herrn R. Kleinsorge verfassten Beschreibung der HSP, spezielle Details finden Sie bei Wikipedia. Weitere Grundinformationen zum Krankheitsbild HSP finden sich auch auf der Seite von Prof. John Fink / USA (Englisch).